مرض السكري الكاذب
| لقد تم اقتراح دمج محتويات هذه المقالة أو الفقرة في المعلومات تحت عنوان [[::بوالة تفهة|بوالة تفهة]]. (ناقش)
وسم هذا القالب منذ: سبتمبر_2010 |
| تحتاج هذه المقالة أو المقطع إلى مصادر ومراجع إضافية لتحسين وثوقيتها. قد ترد فيها أفكار ومعلومات من مصادر معتمدة دون ذكرها. رجاء، ساعد في تطوير هذه المقالة بإدراج المصادر المناسبة. هذه المقالة معلمة منذ فبراير 2009. (مساعدة) |
| Diabetes insipidus | |
|---|---|
| تصنيف وموارد خارجية | |
| صورة معبرة عن الموضوع مرض السكري الكاذب Vasopressin | |
| ق.ب.الأمراض | 3639 |
| تعديل طالع توثيق القالب | |
مرض السكري الكاذب (دي آى) هو {1حالة{/1} تتميز بالعطش الشديد وإفراز كميات كبيرة من البول المخفف بشدة، مع الحد من تناول السوائل لا يؤثر على هذا العرض الأخير. وهناك عدة أنواع مختلفة من مرض السكرى الكاذب، كل منهم له سبب مختلف. والنوع الأكثر شيوعا في البشر هو مرض السكرى الكاذب المركزى، والذي يسببه نقص ارجينين فاسوبريسين، المعروف أيضا باسم الهرمون المانع لإفراز البول. النوع الثاني الشائع من السكري الكاذب هو السكرى الكاذب الكلوي المنشأ، وهو ناجم عن عدم حساسية الكلى للهرمون المانع لإفراز البول. كما يمكن أن يكون ناتج من تعاطي الأدوية.
العلامات والأعراض
الإفراط في التبول والعطش الشديد (وخاصة بالنسبة للمياه الباردة، وأحيانا الثلج أو الماء المثلج) هي نموذج للسكرى الكاذب. أعراض مرض السكري الكاذب مماثلة تماما لأعراض داء السكرى الغير معالج، مع الفارق أن البول ليس حلواً لأنه لا يحتوي على السكر وليس هناك من ارتفاع سكر في الدم (ارتفاع نسبة السكر في الدم). عدم وضوح الرؤية نادرة. قد تظهر أيضاعلامات الجفاف في بعض الأفراد لأن الجسم لا يمكنه الحفاظ على الكثير (إن وجدت) من المياه التي يأخذها.
والتبول الغزير يستمر على مدار النهار والليل. في الأطفال، يمكن أن يتداخل السكرى الكاذب مع الشهية، وتناول الطعام، وزيادة الوزن، والنمو أيضا. وقد يظهر عليهم ارتفاع درجة الحرارة والقيء، أو الإسهال. ويمكن للبالغين ذوى السكرى الكاذب الغير معالج متمتعين بصحة جيدة لعقود ما دام هناك ما يكفي من المياه للتعويض عن الخسائر البولية. ومع ذلك، هناك خطر مستمر من الجفاف وفقدان البوتاسيوم.
التشخيص
من أجل تمييز السكرى الكاذب من الأسباب الأخرى لزيادة التبول ،لا بد من اختبار مستويات السكر في الدم، ومستويات بيكربونات، ومستويات الكالسيوم قياس مستوى السوائل المتأينة في الدم يمكن أن يظهر زيادة مستوى الصوديوم (زيادة مستوى الصوديوم في الدم كنتيجة للجفاف) تحليل البوليوضح وجود بول مخفف مع انخفاض الوزن النوعي له. محلولية البول ومستوى السوائل المتأينة منخفض.
اختبار حرمان السوائل يساعد على تحديد ما إذا كان السكرى الكاذب قد نتج عن:
- الإفراط في تناول السوائل
- خلل في إنتاج الهرمون المانع لإفراز البول.
- خلل في استجابة الكلى للهرمون المانع لإفراز البول.
هذا الاختبار يقيس التغيرات في وزن الجسم، كمية البول، وتكوين البول عندما يتم حجب السوائل ويحدث الجفاف. استجابة الجسم المعتادة للجفاف هو لتركيز البول والحفاظ على المياه، لذلك يصبح البول أكثر تركيزا والتبول تصبح أقل تواترا. هؤلاء ذوى السكرى الكاذب يستمرون في تبول كميات كبيرة من البول المخفف على الرغم من عدم شرب أي سوائل. أحياناً يكون قياس مستوى الهرمون المانع لإفراز البول في الدم ضرورياً.
و للتمييز بين الأشكال الرئيسية لابد من تحفيز الديزموبريسسين، وبمكن للديزموبريسسين أن يحقن أو يستخدم كبخاخ أنفى أو كقرص. وبينما يتناول المريض الديزموبريسسين ينبغى عليه أن يشرب سوائل أو ماء فقط عند العطش وليس في أوقات أخرى لأن ذلك قد يؤدى إلى تراكم سائل مفاجئ في الجهاز العصبي المركزي. إذا كان الديزموبريسسين يقلل كمية البول ويزيد المحلولية، فإنتاج الغدة النخامية من الهرمون المانع لإفراز البول منقوصة، والكلى تستجيب طبيعياً. إذا كان السكرى الكاذب ناتج عن أمراض الكلى، لا يغير الديزموبريسسين كمية البول أو المحلولية.
إذا كان يشتبه في السكرى الكاذب، فإنه لابد من اختبار لهرمونات أخرى من الغدة النخامية، فضلا عن الرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) اللازمة لاكتشاف ما إذا كان عملية المرض (مثل ورم الهرمون المحفز لإفراز اللبن، أو داء الخلايا النسيجية الآكلة في الدم، والزهري، والسل، أو الورم الحبيبي أو غيرها) يؤثر على وظيفة الغدة النخامية. معظم الناس ذوى هذا الشكل من المرض إما كانوا يعانون في الماضى من صدمات الرأس أو توقف إنتاج الهرمون المانع لإفراز البول لسبب غير معروف.
عادة الشرب (في أشد أشكالها توصف بالعطاش النفسي) هو التقليد الأكثر شيوعاً للسكرى الكاذب في جميع الأعمار. في حين أن العديد من حالات البالغين في العديد من المؤلفات الطبية ترتبط بالاضطرابات النفسية، معظم المرضى الذين يعانون من عادة العطاش ليس لديهم مرض آخر يمكن كشفه. ويظهر الاختلاف خلال اختبار الحرمان من المياه ، حيث أن درجة ما من تركيز البول أعلى من المساوى للمحلولية يتم الحصول عليها عادة قبل أن يصبح المريض جافاً.
التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض
توازن السوائل المنتأينة والحجم هو آلية معقدة تعادل متطلبات الجسم لضغط الدم والعناصلر المتأينة الرئيسية وهي الصوديوم والبوتاسيوم بشكل عام، تنظيم العناصر المتأينة يسبق تنظيم الحجم. عندما يستنزف الحجم، مع ذلك، فإن الجسم يحتفظ المياه على حساب تشويش العناصر المتأينة.
تنظيم إنتاج البول يحدث في منطقة ما تحت المهاد، التي تنتج الهرمون المانع لإفراز البول في النواة الفوق بصرية والنواة الجاربطينية. بعد التصنيع، يتم نقل هذا الهرمون في حبيبات عصبية فارزة أسفل المحور العصبي للخلايا العصبية الوطائية إلى الفص الخلفي من الغدة النخامية حيث يتم تخزينهالإطلاق سراحها في وقت لاحق. وبالإضافة إلى ذلك، ينظم تحت المهاد الإحساس بالعطش في النواة البطنية الوسطى بواسطة استشعار الزيادات في حلولية الدم وترحيل هذه المعلومات إلى قشرة المخ.
والجهاز الرئيسي المستجيب لتوازن السوائل هو الكلى. ويعمل الهرمون المانع لإفراز البول عن طريق زيادة أعمال نفاذية المياه في قنوات الجمع والأنابيب الصغيرة الملتوية البعيدة، وتحديدا فإنه يعمل على بروتينات تسمى المسامية المائية(أكوابورين) التي تفتح للسماح للماء بالدخول في خلايا قنوات الجمع. هذه الزيادة في النفاذية تسمح بإعادة امتصاص المياه في مجرى الدم، وبالتالي تركيز البول.
التصنيف
هناك أشكال عدة من السكرى الكاذب:
العصبي
- طالع أيضاً: Neurogenic diabetes insipidus
السكري الكاذب العصبي ، المعروف أكثر باسم داء السكري الكاذب المركزي، ويرجع ذلك إلى قلة إنتاج فاسوبريسين في المخ.
كلوية المنشأ
- طالع أيضاً: Nephrogenic diabetes insipidus
السكري الكاذب الكلوي المنشأ ويرجع ذلك إلى عدم قدرة الكلى على الاستجابة بشكل طبيعي للهرمون المانع لإفراز البول.
العطشى
السكرى الكاذب العطشى ينتج عن خلل أو ضرر للآلية العطش، والذي يقع في منطقة ما تحت المهاد [١]. ويؤدي هذا الخلل إلى زيادة غير طبيعية في العطش وتناول السوائل التي تثبط إفراز الهرمون المانع لإفراز البول وتؤدى إلى زيادة كمية البول. الديزموبريسسين غير فعال، ويمكن أن يؤدي إلى زيادة حمل السوائل والعطش لا يزال قائما.
الحملى
السكرى الكاذب الحملى يحدث فقط أثناء الحمل في حين أن جميع النساء الحوامل تنتج الإنزيم الهادم للفاسوبريسسين (فاسوبريسسينيز)في المشيمة، والذي يهدم الهرمون المانع لإفراز البول، يمكن أن يأخذ هذا أشكالا متطرفة في السكرى الكاذب الحملى.[٢]
ويمكن علاج معظم حالات السكرى الكاذب الحملى بالديزموبريسين.و مع ذلك في حالات نادرة يمكن أن يسبب شذوذ في آلية العطش السكرى الحملى الكاذب، ولا ينبغي أن استخدان الديزموبريسين.
ويرتبط أيضا مرض السكري الكاذب مع بعض أمراض الحمل الخطيرة. وهذه هي مرحلة ما قبل تسمم الحمل، متلازمة(هيلب) والكبد الدهني الحاد من الحمل. وهؤلاءيسببون السكري الكاذبعن طريق تفعيل الإنزيم الهادم للفاسوبريسين (الفاسوبريسينيز) الكبدي. من المهم أن تضع هذا في الاعتبار في امرأة تعانى من مرض السكري الكاذب أثناء الحمل، لأن علاج هذه الأمراض يتطلب ولادة الطفل قبل أن يتحسن هذا المرض. الفشل في علاج هذه الأمراض على وجه السرعة يمكن أن يؤدي إلى وفيات الأمهات أو الإجهاض.
العلاج :
داء السكرى الكاذب المركزى والحملى يستجيبوا للديزموبريسين. كما أن كاربامازيبين، وهو دواءمضاد للتشنجات، قد حقق أيضا بعض النجاح في هذا النوع من السكرى الكاذب.أيضا يميل السكرى الحملى الكاذب أن ينحسر وحده خلال 4 إلى 6 أسابيع بعد الولادة لذلك بعض النساء قد يعانون منه مجدداً في حالات الحمل اللاحقة. في السكرى العطشى الكاذب لا يعتبر الديزموبريسيين عادة خياراً.
و الديزموبريسين غير فعال في السكرى الكاذب كلوى المنشأ. بدلا من ذلك، فإن الهيدروكلوروثيازيد المدر للبول (الثيازايد المدر للبول) أو اندوميثاسين يمكن أن يحسن السكري الكاذب كلوي المنشأ. أحيانا تصاحب الثيازيد مدرات البول مع أيميلوريد لمنع نقص بوتاسيوم الدم. وذلك يبدو متناقضاأن يتم علاج إدرار البول المدقع مع مدر للبول ولكن مدرات البول الثيازايد ستخفض استيعاب الأنبوب الصغير الملتف من الصوديوم والمياه ويقلل حلولية السائل إلى الكبيبة الكلوية البعيدة مما يقلل معدلات إفراز. مرة أخرى، الماء الكافي هام لمرضى السكرى الكاذب ، لأنه قد يعانى من الجفاف بسهولة.
الليثيوم التي يسببها السكرى الكاذب كلوي المنشأ يمكن أن تدار بشكل فعال مع تناول الأميلوريد، ومدر البول التارك للبوتاسيوم كثيرا ما يستخدم بالاشتراك مع الثيازايد أو مدرات البول الحلقية. وقد علم الأطباء عن سمية الليثيوم لسنوات عديدة وتقليديا يتم تناول مدرات البول الثيازايد لليثيوم المحفز للبوال وداء السكري الكاذب كلوي المنشأ. ومع ذلك، أظهر في الآونة الأخيرة أن الأميلوريد علاج ناجح لهذه الحالة.[٣]
ملاحظات
- ^ Perkins RM, Yuan CM, Welch PG (مارس 2006). "Dipsogenic diabetes insipidus: report of a novel treatment strategy and literature review". Clin. Exp. Nephrol. 10 (1): 63–7. doi:. PMID 16544179.
- ^ Kalelioglu I, Kubat Uzum A, Yildirim A, Ozkan T, Gungor F, Has R (2007). "Transient gestational diabetes insipidus diagnosed in successive pregnancies: review of pathophysiology, diagnosis, treatment, and management of delivery". Pituitary 10 (1): 87–93. doi:. PMID 17308961.
- ^ فينش كورونا، كيلوواط م ع كيلي ويليامز ،. علاج الليثيوم التي يسببها مرض السكري الكاذب مع amiloride. المعالجة الدوائية أبريل 2003 ؛ 23 (4) :546 - 50. بميد 12680486
المراجع
- وثيقة الملكية العامة "السكري الكاذب"، المعاهد الوطنية للصحة المنشور رقم 01-4620، ديسمبر 2000.
وصلات خارجية
| |||||||||||||||||||||||
قالب:Nephrology قالب:X-linked disorders
ca:Diabetis insípida cs:Diabetes insipidus da:Diabetes insipidus de:Diabetes insipidus Diabetes insipidus]] es:Diabetes insípida et:Diabeet fa:دیابت بیمزه fi:Vesitystauti fr:Diabète insipide he:סוכרת תפלה hi:मूत्रमेह hu:Diabetes insipidus id:Diabetes insipidus it:Diabete insipido ja:尿崩症 ka:უშაქრო დიაბეტი kn:ಡಯಾಬಿಟಿಸ್ ಇನ್ಸಿಪಿಡಸ್ (ಮಧುಮೇಹದ ತೀವ್ರತೆ) nl:Diabetes insipidus pl:Moczówka prosta pt:Diabetes insipidus ru:Несахарный диабет simple:Diabetes insipidus sr:Инсипидни дијабетес sv:Diabetes insipidus uk:Нецукровий діабет ur:ذیابیطس بیذواق zh:尿崩症
