سرطان البلعوم الأنفي

Nasopharyngeal carcinoma
تصنيف وموارد خارجية
صورة معبرة عن الموضوع سرطان البلعوم الأنفي
Metastatic nasopharyngeal carcinoma in a lymph node
وراثة مندلية بشرية 161550
ق.ب.الأمراض 8814
إي ميديسين ped/1553
ن.ف.م.ط. [١]
تعديل طالع توثيق القالب

سرطان البلعوم الأنفي (NPC) هو أكثر أنواع السرطان شيوعا ومنشؤه البلعوم الأنفي، وهي المنطقة العليا من البلعوم أو "الحلق"، حيث الممرات الأنفية والأنابيب السمعية تضم ما تبقى من الجهاز التنفسي العلوي. سرطان البلعوم الأنفي يختلف كثيرا عن السرطانات الأخرى في الرأس والرقبة في حدوثه وأسبابه والسلوك السريري والعلاج. وهو أكثر شيوعا إلى حد كبير في بعض مناطق شرق آسيا وأفريقيا أكثر من أي مكان آخر، مع عوامل فيروسية وغذائية ووراثية ضالعة في حدوثه. وهو أكثر شيوعا في الذكور. وهو سرطان الخلايا القشرية أو النوع غير المتمايز من الخلايا.

التصنيف

يصنف سرطان البلعوم الأنفي، والمعروف باسم السرطان البلعومي الأنفي، باعتباره ورما خبيثا، أو سرطانا ينشأ من ظهارة الغشاء المخاطي للبلعوم الأنفي، في داخل تجويف البلعوم الجانبي أو حفرة روزن مولر في معظم الأحيان. هناك ثلاثة أنواع فرعية لسرطان البلعوم الأنفي: نوع جيد التمايز متقرن، ونوع معتدل التمايز غير متقرن، ونوع غير متمايز, والذي يحتوي عادة على أعداد كبيرة من الخلايا اللمفاوية غير السرطانية (خلايا التهابية مزمنة)، مما أدى إلى نشوء اسم الورم الليمفاوي الظهاري. الشكل غير المتمايز هو الأكثر شيوعا، وهو الأكثر ارتباطا مع عدوى فيروس ابشتاين بار للخلايا السرطانية.[١]

الأعراض والعلامات

تضخم العقد اللمفية العنقية هو العرض الأولي في العديد من المرضى المصابين بالمرض، وغالبا ما يتم تشخيص سرطان البلعوم الأنفي بواسطة خزعة العقدة الليمفاوية. الأعراض المرتبطة بالورم الرئيسي تشمل الضزز والألم والتهاب الأذن الوسطى والارتجاع الأنفي بسبب الشلل الجزئي في شِراع الحَنَك وفقدان السمع وشلل جزئي في العصب القحفي. الزوائد الكبيرة قد تؤدي إلى انسداد الأنف أو النزف و"خنة الانف". وقد يؤدي الانتشار النقيلي إلى آلامفي العظام أو اختلال وظيفي في الأعضاء. نادرا، قد تحدث متلازمة الأباعد الورمية من اعتلال مفصلي عظمي مع انتشار المرض على نطاق واسع.

الأسباب

سرطان البلعوم الأنفي المرتبط بفيروس ابشتاين بار (EBV) هو السرطان الظهاري الأكثر شيوعا في البالغين. اظهر الكشف عن مستضد النووية المرتبط مع فيروس إبشتاين بار (EBNA) والحمض النووي الفيروسي في أنواع سرطان البلعوم الأنفي 2 و 3، أن فيروس إبشتاين بار يمكن أن ينقل المرض للخلايا الظهارية ويرتبط مع تحولاتها. ويبدو أن المسببات لسرطان البلعوم الأنفي (لا سيما على شكل مرض مزمن) تتبع عملية متعددة المراحل، حيث يبدو فيها ان فيروس إبشتاين بار والخلفية العرقية وبيئة المواد المسرطنة, جميعها تلعب دورا هاما في التسبب بالمرض. أظهر لو وآخرون أنه من الممكن اكتشاف الحمض النووي لفيروس ابشتاين بار في عينات البلازما في 96 ٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان البلعوم الأنفي غير المتقرن، مقارنة مع 7 ٪ فقط في المراقبة [9]. والأهم من ذلك, يبدو أن مستويات الحمض النووي لفيروس ابشتاين بار ترتبط مع الاستجابة العلاجية كما انها تتنبأ بظهور المرض من جديد، مما يشير إلى أن هذه المستويات قد تكون مؤشرا مستقلا في تشخيص المرض. على الارجح فإن العوامل المسببة الأخرى للمرض لدى البالغين تشمل الاستعداد الجيني واستهلاك المواد الغذائية (خاصة الأسماك المملحة)[بحاجة لمصدر] التي تحتوي على مادة نيتروسامينيز المتطايرة المسرطنة، وفيروس ابشتاين بار أيضا كما هو الحال في الأطفال.

العلاج

الجراحة. بسبب الموقع التشريحي لسرطان البلعوم الأنفي وميله للظهور في نقائل العقدة الليمفاوية العنقية، فهو لا يستعصي على الجراحة من أجل السيطرة الموضعية عليه. الإجراء الجراحي المعتاد هي الخزعة من العقدة اللمفية المعنية. ونادرا ما يتم فحص الخزعة لورم البلعوم الانفي الابتدائي.

العلاج الكيميائي. يؤخذ بعين الاعتبار عدة عوامل في تحديد نظام العلاج الكيماوي. أولا الفعالية: أرقام البقاء على قيد الحياة في حالة خالية من المرض مماثلة لمعظم المجموعات الصغيرة للعلاج الكيميائي ولكن العلاج يتضمن عادة جرعة عالية نسبيا من العلاج الإشعاعي في البلعوم الأنفي 60 إلى 65 غراي. ومع ذلك، فإن النتائج الواعدة مع التطورات الأخيرة، هي تلك التي تم الحصول عليها باستخدام بروتوكول ميرتنز NPC-91-GPOH (جمعية علم الدم وعلم الأورام لدى الأطفال). ولذلك ينبغي أن يعتبر هذا البروتوكول أفضل علاج حاليا. بشكل فريد، بروتوكول NPC - 91 - GPOH يشمل العلاج المناعي مع انترفيرون بيتا بعد العلاج الكيميائي والعلاج بالأشعة، الأمر الذي قد يفسر النتائج المتفوقة بالمقارنة مع أنظمة العلاج بدون علاج الانترفيرون. وثانيا، التأثيرات المتأخرة : فيما يتعلق بالعلاج الكيميائي ونظام مانشستر—دوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد والميثوتريكسيت—ستنتج العقم عند الذكور (الجرعة الاجمالية من سيكلوفوسفاميد 12 gm/m2) واحتمال حدوث سمية أنثراسيكلين (الجرعة الإجمالية من دوكسوروبيسين 360 mg/m2) [36]. قد يسفر بروتوكول NPC - 91 - GPOH عن بعض العقم في الأولاد الأكبر سنا ولكن الجرعة الإجمالية للسيسبلتينيوم هي فقط 300 mg/m2. وعلاوة على ذلك، فإن حدوث السمية الكلوية تكون منخفضة نسبيا ولكن السمية السمعية ستكون أعلى بسبب التأثير الإضافي للإشعاع على الجهاز السمعي. درجة الاختلال الوظيفي في الغدة النخامية تعتمد على حقل العلاج الإشعاعي، وربما على جرعة العلاج الإشعاعي لكن يتوقع حدوث درجة معينة من قصور الغدة النخامية. علاوة على ذلك، فإن العلاج الاشعاعي في الرقبة يؤدي إلى قصور الغدة الدرقية لغالبية المرضى والعلاج الاشعاعي في البلعوم الفموي سيؤدي إلى جفاف الفم وسوء التسنين. في وقت لاحق قد يتم تحقيق الراحة بواسطة اميفوستين، كما تبين في دراسات البالغين.

العلاج الإشعاعي. على الرغم من أن المعالجة بالعلاج الإشعاعي تسيطر على الورم الابتدائي [28-30]، الا انه لا يمنع ظهور نقائل بعيدة [28،31]. يعطى العلاج الإشعاعي باستخدام معدات الجهد الضخم بعد العلاج الكيميائي الأولي. وتعطى جرعة أقصاها 45 غراي بالنظر إلى الكمية السريرية المستهدفة، مع هامش 1 سم حول موقع الورم الظاهر بتصوير الرنين المغناطيسي للكشف عن الموقع الأولي للورم، ونزولا دون المستوى في الترقوة ليشمل العقد الليمفاوية. يعطى العلاج على مرحلتين :

  • المرحلة الأولى—الزوج المتوازي (غالبا جانبي إلا إذا امتد الورم إلى الناحية الأمامية بين العينين). العينين والدماغ وجذع الدماغ, كلها محمية إلى أقصى حد ممكن. وتعطى جرعة منتصف المستوى من 30 غراي في 15 جزء.
  • المرحلة الثانية—يتم استخدام تقنية الزوج الجانبي المتوازي أو تقنية الثلاثة مجالات للموقع الرئيسي, حيث توصل 15 غراي في سبعة أجزاء إلى الكمية السريرية المستهدفة للورم مع هامش 1 سم. وينبغي حماية جذع الدماغ والعينين. كما ينبغي حماية أي نوع من التداخل مع مجال الرقبة. يتم استخدام مجال عقدة الرقبة المتماثلة الأمامية لنقل الجرعة الموصوفة تحت الجلد والتي لا تتعدى 15 غراي في سبعة أجزاء. وينبغي حماية النخاع الشوكي في هذا المجال. وتستخدم هذه الوصفة بالعلاج الإشعاعي في مانشستر، ولكن من المعترف به أنه يمكن استخدام الجرعات الكبيرة في بعض المراكز، وربما إلى ما مجموعه 60 غراي إلى حجم الورم. في دراسة GPOH الجارية، تم تخفيف المرض كاملا (CR) عن المرضى بعد ثلاث دورات من العلاج الكيميائي، وسيكون لهم جرعة بالعلاج الإشعاعي مخفضة إلى 54 غراي بدلا من 59 غراي.

التوصية. في بروتوكول NPC-2003-GPOH في دراسة GPOH الجارية، يتلقى المرضى في المرحلة منخفضة الخطر الذين لديهم اورام المرحلة الأولى والثانية العلاج الإشعاعي فقط، تليه 105 ميكروغرام / كغم من المواد المساعدة الانترفيرون بيتا (IFNbeta)، عن طريق الوريد (IV)، ثلاث مرات في الاسبوع لمدة 6 أشهر. ويتلقى المرضى في المرحلة شديدة الخطر السيسبلتينيوم (100 mg/m2 أكثر من 6 ساعات في اليوم مع الإماهة القياسية)، والمانيتول والاستبدال الكهرلي، وحامض الفولينيك (25 mg/m2 كل 6 ساعات لمدة ما مجموعه ست جرعات) وكذلك 5 -- فلورويوراسيل (1000 mg/m2 يوميا من اليوم الثاني لمدة خمسة أيام) كحقن مستمر. كما يتلقى المرضى ثلاث دورات من العلاج الكيميائي كل 21 يوما أو في شفاء حساب الدم الكامل، تليها العلاج الاشعاعي والانترفيرون بيتا (IFNbeta) بالنسبة للمرضى في المرحلة منخفضة الخطر. لقد تم إسقاط الميثوتريكسيت بسبب التهاب الغشاء المخاطي الشديد. المرضى الذين ليسوا في حالة راحة كاملة بعد ثلاث دورات من العلاج الكيميائي يتلقون السيسبلتينيوم المصاحب (20 mg/m2/day لمدة 3 أيام مع العلاج الإشعاعي لدورتين).

التشخيص

عوامل المرحلة التشخيصية في العرض هو العامل الأكثر تشخيصا. امراض محددة للبقاء على قيد الحياة (DSS) لمدة 5 سنوات هي على النحو التالي: • المرحلة الأولى نسبة 98 ٪ • المرحلة الثانية A-B نسبة 95 ٪ • المرحلة الثالثة نسبة 86 ٪ • المرحلة الرابعة A-B نسبة 73 ٪ (...)

العوامل التي قد تؤثر على التشخيص تشمل المرحلة السريرية وعمر المريض ونوع الجنس ووجود نقيلة العقدة الليمفاوية المتقرنة، وربما عوامل وراثية. • ويرتبط التشخيص الأفضل مع المرحلة السريرية الأقل والمريض الأصغر سنا وجنس الإناث. • في حين يشاهد التشخيص الأسوأ مع الورم في المرحلة العالية والمرضى الأكبر سنا وجنس الذكور (..) وجود الورم الليفي يعني أن المرض قد انتشر خارج الموقع الابتدائي. ومع ذلك، وجود المرض النقيلي في الغدد الليمفاوية العنقية عند التشخيص في الاطفال لا يؤثر سلبا على التشخيص [30-33]. العوامل المرتبطة بسوء التشخيص • إشراك قاعدة الجمجمة [33-35] • مدى انتشار الورم الابتدائي [31،32] • إشراك العصب القحفي [33،34] ريدي وآخرون(..) تم تقييم 50 مريض بسرطان البلعوم الانفي ووجد أن المرضى الذين يعانون من نوع متقرن من سرطان البلعوم الانفي لديهم أعلى معدل انتشار للورم الموضعي المتقدم ولكن انخفاض الإصابة في اللمفية و/ أو الانتشار البعيد. على الرغم من هذه النتائج، فإن مريض سرطان البلعوم الانفي المتقرن له اقل معدل بقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من تلك الأنواع الفرعية النسيجية الأخرى بسبب ارتفاع عدد حالات الوفيات الثانوية للمرض الموضعي الذي لا يمكن السيطرة عليه والنقيلة العقدية. (...)سرطان البلعوم الانفي ينتشر في كثير من الأحيان إلى الغدد الليمفاوية البعيدة ووجود نقيلة العقدة الليمفاوية يخفض البقاء بنسبة 10-20 ٪.(..) وبالمثل، هناك نسبة كبيرة من سرطان البلعوم الانفي، وخاصة من النوع غير المتمايز, يتنتشر في المواقع تحت الترقوة بما في ذلك الرئة والعظام (الاضلاع والعمود الفقري) والكبد.

علم الأوبئة

سرطان البلعوم الانفي غير مألوف في الولايات المتحدة ومعظم الدول الأخرى، ولكنه شائع جدا في المناطق الجنوبية من الصين،[٢] لا سيما في تقارير كونغدنغ حيث نسبه هذا السرطان 18 ٪ من جميع حالات السرطان في الصين.[٣] ويشار إليه في بعض الأحيان كسرطان الكنتونية لأنه يحدث في حوالي 25 حالة لكل 100،000 شخص في هذه المنطقة, حيث نسبة الاصابة به أعلى ب 25 مرة من بقية العالم.[٣] كما أنه شائع جدا في تايوان.[٣] وهذا قد يرجع إلى النظام الغذائي في جنوب شرق آسيا الذي يضم عادة استهلاك الأسماك والخضروات واللحوم المملحة.[٣] بينما يشاهد سرطان البلعوم الانفي أساسا في الأشخاص متوسطي العمر في آسيا، ونسبة عالية من حالات حدوثه في أفريقيا تظهر لدى الأطفال. السبب في تزايد خطر الإصابة بسرطان البلعوم الانفي في هذه المناطق المتوطنة ليست واضحة تماما.[١]

الإنذار

العوامل التي قد تؤثر على التشخيص تشمل المرحلة السريرية ، عمر المريض، نوع الجنس، وجود التقرّن، انبثاث العقدة اللمفية وربما عوامل وراثية. إن أفضل مرحلة في التشخيص ترتبط بأدنى مرحلة من المرض، المرضى الأصغر سنّاً والإناث في حين يعتبر أسوأ تشخيص في حال ارتفاع حالة المرض، ارتفاع سن المرضى والذكور.

انظر ايضا

المراجع

  1. ^ أ ب Richard Cote, Saul Suster, Lawrence Weiss, Noel Weidner (Editor) (2002). Modern Surgical Pathology (2 Volume Set). London: W B Saunders. ISBN 0-7216-7253-1. ‎
  2. ^ Fang W, Li X, Jiang Q, (2008). "Transcriptional patterns, biomarkers and pathways characterizing nasopharyngeal carcinoma of Southern China". J Transl Med 6: 32. doi:10.1186/1479-5876-6-32. PMID 18570662. PMC:2443113. 
  3. ^ أ ب ت ث Chang E T, Adami H (2006). "The Enigmatic Epidemiology of Nasopharyngeal Carcinoma". Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 15 (10): 1765–1777. doi:10.1158/1055-9965.EPI-06-0353. PMID 17035381. 

وصلات خارجية

قالب:Respiratory tract neoplasia قالب:Tumors of lip, oral cavity and pharynx قالب:Viral diseases

de:Nasopharynxkarzinom Nasopharyngeal carcinoma]] fr:Carcinome du nasopharynx id:Kanker nasofaring nl:Nasofarynxcarcinoom pl:Rak jamy nosowo-gardłowej ru:Назофарингеальная карцинома zh:鼻咽癌

مجلوبة من «https://3arf.org/w/index.php?title=سرطان_البلعوم_الأنفي&oldid=956475»